ما هو التشخيص؟

             د. سمير الحفار - دمشق

راجع مريض عمره 40 سنة من أجل عسرة بلع، توسع في الوريدين الوداجيين، ضخامة كبدية وطحالية ووذمة في الطرفيين السفليين. أظهر الفحص السريري وجود العديد من توسع الشعيرات Telangiectasias في الجلد والأغشية المخاطية (شكل رقم 1). أظهر تخطيط البطن بالصدى وجود بنى أنبوبية متعرجة في الكبد (شكل رقم 2) يغلب أن تكون أوعية متوسعة.

ماهي الاستقصاءات التي ينبغي إجراؤها؟

ما هو التشخيص؟ 

    شكل رقم 1 : توسعات شعرية على الوجه             شكل رقم 2: تخطيط البطن بالصدى

داء أوسلر ويبر راندو

ينبغي إجراء ايكو دوبلر للكبد الذي أكد أن البنى الأنبوبية المتوسعة المشاهدة في الكبد هي أوعية دموية (شكل رقم 3 ). أظهر الدوبلر الطيفي لهذه الأوعية وجود جريان دموي انبساطي عالي ضمن هذه الأوعية مما يدل على مقاومة وعائية منخفضة وبالتالي وجود نواسير شريانية وريدية (شكل رقم 4). وضع تشخيص داء أوسلر ويبر راندو بناءً على وجود توسع الشعيرات في الجلد والأغشية المخاطية وعلى الموجودات المشاهدة بالايكو – دوبلر. 

   يشاهد عند 35 % من مرضى داء أوسلر ويبر راندو تشوهات شريانة وريدية ضمن الكبد . يمكن لهذه النواسير في بعض الأحيان أن تحدث قصوراً قلبياً. يمكن تشخيثص هذه النواسير الشريانية الوريدية بالدوبلر وتصوير الأوعية. مقارنة بالإيكو- دوبلر، يعتبر تصوير الأوعية أكثر كلفةً كما أن له بعض الاختلاطات.

   يمكن اجراء اصمام Embolization أثناء تصوير الأوعية لهذه النواسير. كما ذكرت حالات من زرع قلب لمعالجة القصور القلبي الذي قد ينتج عن هذه النواسير لوجود عدد كبير من هذه النواسير التي لا يمكن معالجتها بالإصمام وللتشارك أحياناً مع أم دم كبيرة الحجم في مستوى الشريان الكبدي. 

شكل رقم 3 : دوبلر ملون يظهر أوعية متوسعة          شكل رقم 4 : دوبلر طيفي يظهر مخطط

ضمن الكبد.                                            منخفض المقاومة يدل على وجود نواسير

        شريانية وريدية.