بعد انتشار تصوير الطرق الصفراوية والبنكرياسية بالطريق الراجع التنظيري ERCP في بداية السبعينيات من القرن الماضي، تبين بشكل واضح أن نسبة التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) مع وجود تضيقات متعددة في الطرق الصفراوية داخل وخارج الكبد هي أكثر شيوعاً مما كان يعتقد سابقاً. وفي بداية الثمانينيات من القرن السابق، تبين وجود حالات قليلة من مرضى، مصابين عادةً بأمراض الأمعاء الالتهابية، لديهم ركودة صفراوية بالفحوص المخبرية وتليف متراكز concentric fibrosis حول الأقنية الصفراوية بخزعة الكبد مع تصوير طبيعي تماماً للطرق الصفراوية. وصفت هذه الكينونة من قبل فريق المايو كلينك وأعطيت اسم "التهاب الطرق الصفراوية ذي الأقنية الصغيرة" Small Duct PSC. عندما تمت متابعة هؤلاء المرضى بإجراء تصوير طرق صفراوية لاحق تبين أن قسماً منهم يتطور نحو التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي الكلاسيكي، لذلك اقترح في ذلك الوقت أن يكون التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة شكلاً من أشكال التهاب الطرق الصفراوية المصلب الكلاسيكي.

قبل عام 1985، كان تعبير التهاب ما حول الطرق الصفراوية “Pericholangitis” مستخدماً للدلالة على وجود ارتكاس التهابي في المسافات البابية الكبدية يتميز بحدوث التهاب ما حول القنيات الصفراوية الصغيرة مترافق مع تليف. بقي تعبير "التهاب ما حول الطرق الصفراوية" لسنوات طويلة مرادفاً للإصابة الكبدية السريرية والنسيجية المترافقة مع أمراض الأمعاء الالتهابية. وقد تبين أن بعضاً من هؤلاء المرضى يحدث لديهم لاحقاً تشمع كبدي وسرطانة طرق صفراوية Cholangiocarcinoma. عندما تم تصوير الطرق الصفراوية لهؤلاء المرض بالطريق الراجع التنظيري تبين أن قسماً كبيراً منهم لديهم موجودات شعاعية مشخصة لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب الكلاسيكي. مع ذلك، بقي تعبير "التهاب ما حول الطرق الصفراوية" مستخدماً لبضع سنين أخرى للدلالة على وجود ركودة صفراوية مخبرية وتليف متراكز حول الطرق الصفراوية مع تصوير طبيعي للطرق الصفراوية. بسبب الالتباس المتعلق بتعبير "التهاب ما حول الطرق الصفراوية" الذي استخدم من قبل البعض للدلالة على وجود إصابات أخرى في المسافات البابية عند المرضى المصابين بالتهاب القولون التقرحي بينما استخدم من قبل البعض الآخر للدلالة على وجود مجموعة غير متجانسة من الإصابات الكبدية الصفراوية، فقد اقترح بعض المؤلفين عدم استخدام هذا التعبير.

تم استخدام تعبير "التهاب الطرق الصفراوية ذي الأقنية الصغيرة" بشكل واسع منذ بداية التسعينيات من القرن الماضي. استخدم بعض المؤلفين هذا التعبير للدلالة على المرضى المصابين، عادةً وليس دائماً، بأمراض الأمعاء الالتهابية مع وجود تبدلات طفيفة بالطرق الصفراوية داخل الكبد بتصوير الطرق الصفراوية، بينما استخدمه البعض الآخر للدلالة على المرضى المصابين فقط بأمراض الأمعاء الالتهابية مع وجود ركودة صفراوية مزمنة وخزعة كبد مشخصة لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي وتصوير طرق صفراوية طبيعي. مع ذلك، هناك حالات نادرة يحدث فيها ركودة صفراوية مزمنة وتصوير طرق صفراوية طبيعي وخزعة كبد تبدي علامات وصفية لالتهاب طرق صفراوية مصلب بدئي دون وجود ما يشير لمرض التهابي معوي رغم تنظير القولون وإجراء خزعات متكررة. وقد استخدم تعبير التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة للدلالة على هؤلاء المرضى أيضاً. هناك حوالي %25-20 من المرضى المصابين بالشكل الكلاسيكي لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي لا يوجد لديهم دلائل تشير لوجود مرض معوي التهابي، لذلك يبدو من غير المنطقي عدم استخدام تعبير التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة عند هؤلاء المرضى. وقد تم تأكيد ذلك باحتمال ظهور المرض المعوي الالتهابي بعد سنوات من المرض الكبدي كما في الشكل الكلاسيكي لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي.

أشارت التقارير الأولية إلى إمكانية تطور بعض حالات التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة إلى الشكل الكلاسيكي للمرض (إصابة الأقنية الكبيرة) وإلى إمكانية حدوث سرطانة طرق صفراوية لاحقاً. لكن التاريخ الطبيعي لهذه المجموعة من المرضى غير معروف لعدم وجود معلومات كافية منشورة عن هذا الموضوع. لا يعرف بشكل خاص نسبة المرضى الذين سيحدث لديهم لاحقاً إصابة في الأقنية الكبيرة، ونسبة المرضى الذين سيتطور لديهم تشمع، وبشكل أهم فيما إذا كان هؤلاء المرضى مؤهبين لحدوث سرطانة طرق صفراوية أم لا. وقد ظهرت دراسة حديثة (1) شملت 305 مرضى مصابين بالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي و32 مريضاً مصاباً بالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة مما يشير إلى ندرة هذا المرض الأخير. تمت متابعة المرضى المصابين بالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة لفترة 63 شهر وسطياً مع تكرار تصوير الطرق الصفراوية عند معظمهم سواء عن طرق الرنين المغناطيسي أو بالطريق الراجع التنظيري الذي يعتبر أكثر حساسيةً في هذا المجال. خلال فترة الدراسة، تطور المرض ليصيب الأقنية الكبيرة عند مريضين من أصل 32 مريض وحدث قصور خلية كبدية نهائي عند مريض واحد فقط. لم يلاحظ أية حالة من سرطانة الطرق الصفراوية خلال فترة المتابعة التي امتدت لخمس سنوات. هناك دراستان إضافيتان منشورتان بشكل ملخص تتناول نفس الموضوع وتشير إلى نفس النتائج تقريباً (3 - 2).

 

تظهر الدراسات الثلاثة السابقة تشابه الأعراض والعلامات والعمر عند بدء التظاهرات السريرية في التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي الكلاسيكي بالمقارنة مع التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة. يعتبر السير السريري أكثر سلامة عند إصابة الأقنية الصغيرة ولا تختلف البقيا عند هؤلاء المرضى عن البقيا في الأشخاص الطبيعين، وتكون أفضل بكثير من البقيا عند إصابة الأقنية الكبيرة الذين يتطور قسم كبير منهم إلى مرض كبدي مزمن. لا يعزى الإنذار الأفضل المشاهد عند إصابة الأقنية الصغيرة إلى تأثير المعالجة بالـ Ursodesoxycholic Acid حيث لم يتلق إلا قسم قليل من المرضى مثل هذه المعالجة. لم يحدث عند أي من مرضى الدراسات الثلاثة سرطانة طرق صفراوية خلال فترة المتابعة وقد تطور المرض ليصيب الأقنية الكبيرة عند عدد قليل فقط من المرضى. تقترح النتائج السابقة أن التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي ذي الأقنية الصغيرة هو كينونة مرضية بحد ذاتها ولا تمثل شكلاً من أشكال التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي الكلاسيكي.

 

المراجع:

1- Broomé U، Glauumann H، Lindstöm E، Lööf L، Almer S، Prytz H، et al. Natural history and outcome in 32 Swedish patients with small duct primary sclerosing cholangitis (PSC). J Hepatol 2002; 36: 586-589.

 

2- Angulo P، Maor-Kendler Y، Donling JG، Lindor K. Small duct primary sclerosing cholangitis: prevalence and natural history> Gastroenterology 2000; 120:A33 (abstract).

 

3- Bjornsson E، Cullen S، Fleming K، Claussen OP، Boberg K، Schrumpf E، et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favorable long-term prognosis. Hepatology 2001;34:A733 (abstract).